در بیشتر موارد سندرم استیف پرسن منجر به تغییر وضعیت بدن میشود. موارد شدید حتی ممکن است توانایی بیمار را در راه رفتن یا حرکت نیز محدود کند.
سندرم استیف پرسن یا به اختصار SPS نوعی بیماری با محوریت سفتی عضلانی است که در مراحل ابتدایی بیشتر عضلات تنه و شکم را تحت تاثیر قرار میدهد. اوایل سفتی عضلانی ممکن است موقت باشد، اما در نهایت این اختلال به صورت ثابت باقی میماند.
با گذشت زمان، عضلات پا هم سفت میشوند و به دنبال آن عضلات دیگر از جمله بازوها و حتی صورت نیز به این چرخه میپیوندند. درمان معمولا با هدف مدیریت علائم و بهبود تحرک و راحتی بیمار انجام میگیرد. گفتنی است که خواننده مشهور کانادایی سلین دیون نیز به این بیماری مبتلا است.
تمامی اطلاعاتی که در ادامه در اختیار علاقهمندان قرار میگیرند، با استناد به مقالات منتشر شده توسط کلینیک کلیولند جمع آوری شده اند.
سندرم استیف پرسن یک اختلال حرکتی خودایمنی نادر است که بر سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) تاثیر میگذارد. افراد مبتلا به این عارضه ابتدا سفت شدن ماهیچههای تنه را تجربه میکنند و به مرور زمان سفتی در پاها و سایر عضلات بدن نیز اضافه میشود.
سندرم استیف پرسن که به آن سندرم Moersch-Woltman یا سندرم استیف من نیز میگویند، میتواند باعث اسپاسم عضلانی دردناک شود. اسپاسم عضلانی غالبا به طور تصادفی رخ میدهد یا میتواند توسط سر و صدا، ناراحتی عاطفی و حتی لمس فیزیکی جزئی ایجاد شود.
با گذشت زمان، در بیشتر موارد سندرم استیف پرسن منجر به تغییر وضعیت بدن میشود. موارد شدید حتی ممکن است توانایی بیمار را در راه رفتن یا حرکت نیز محدود کنند. برخی از افراد مبتلا به این اختلال برای مدیریت علائم و حفظ کیفیت زندگی سالها به درمان مداوم نیاز دارند.
سندرم استیف پرسن بسیار نادر است و معمولا از هر ۱ میلیون نفر فقط ۱ نفر به این سندرم مبتلا میشود! زنان دو برابر مردان در معرض خطر چنین بیماری نادری قرار دارند. علائم ممکن است در هر سنی رخ دهند، اما بیشتر بین ۳۰ تا ۶۰ سالگی بروز میکنند.
سندرم استیف پرسن بیشتر در افراد مبتلا به انواع خاصی از بیماریها از جمله موارد زیر دیده میشود:
اختلالات خود ایمنی از جمله دیابت، تیروئیدیت، ویتیلیگو و کم خونی پرنیشیوز.
برخی سرطانها از جمله سینه، ریه، کلیه، تیروئید، کولون و لنفوم هاجکین.
محققان تا به امروز از علت دقیق سندرم مورد نظر اطمینان حاصل نکرده اند. با این حال، آنها معتقدند که این بیماری یک اختلال خودایمنی است، وضعیتی که سیستم ایمنی بدن به سلولهای سالم حمله میکند. در بدن بسیاری از افراد مبتلا به این اختلال آنتی بادیهایی ساخته میشود که به آنزیمی به نام گلوتامیک اسید دکربوکسیلاز (GAD) حمله میکنند. GAD در ساخت یک انتقال دهنده عصبی به نام گاما آمینوبوتیریک اسید (GABA) نقش دارد که به کنترل حرکت عضلات یاری میرساند. تصور میشود که سیستم ایمنی در افراد مبتلا به سندرم استیف پرسن به اشتباه به آنزیم GAD حمله میکند که باعث کاهش میزان GABA در بدن میشود.
در مجموع نقش دقیقی که GAD در ایجاد و یا تشدید سندرم استیف پرسن ایفا میکند به طور کامل شناخته نشده است. حتی برخی از افراد مبتلا به این سندرم وجود دارند که آنتی بادیهای قابل تشخیص برای GAD نداشته اند.
توسعه علائم سندرم استیف پرسن ممکن است چند ماه تا چند سال طول بکشد. برخی از بیماران برای سالها وضعیت ثابت خود را حفظ میکنند. این در حالی است که حال دیگران به آرامی بدتر میشود.
علائم شامل درد، سفتی عضلات و ناراحتی عمومی است. با افزایش سفتی، برخی افراد حالت خمیده پیدا میکنند و در موارد شدید، این سفتی میتواند راه رفتن یا حرکت را مختل کند.
اسپاسم عضلانی دردناک یکی دیگر از علائم سندرم مد نظر است. این اسپاسمها میتوانند چند ثانیه، چند دقیقه یا گاهی چندین ساعت نیز ادامه یابند.
گاهی اوقات، اسپاسم ممکن است به اندازهای شدید باشد که باعث دررفتگی یک اندام، شکستن استخوان یا افتادن کنترل نشده شود. اسپاسمها معمولا سفتی عضلات را بدتر میکنند. این وضعیت میتواند بدون دلیل رخ دهد یا زمانی که بیمار در معرض صدای غیر منتظره یا بلند، لمس فیزیکی، محیط سرد یا رویداد استرس زا قرار میگیرد ایجاد شود. اسپاسم عضلانی کل بدن یا فقط یک ناحیه خاص را درگیر میکند. خواب معمولا تعداد اسپاسمها و شدت آنها را کاهش میدهد.
احتمال دارد علائم سندرم استیف پرسن مشابه بیماریهایی مانند مانند ام اس یا دیستروفی عضلانی باشد. ارائه دهنده مراقبتهای بهداشتی میتواند از چندین آزمایش برای رد این شرایط و جستجوی نشانههای سندرم مذکور استفاده کند:
- آزمایش خون: خون از نظر وجود آنتی بادی علیه GAD و سایر علائمی که ممکن است تایید یا رد کننده بیماریهای دیگر باشند، بررسی میشود. بین ۶۰ تا ۸۰ درصد افراد مبتلا به سندرم استیف پرسن دارای آنتی بادی علیه GAD هستند.
- الکترومیوگرافی (EMG): دستگاهی فعالیت الکتریکی عضلات بیمار را اندازه گیری میکند تا به دنبال نشانههای حرکتی مداوم در عضلات باشد.
- پونکسیون کمری: حین پونکسیون کمری، پزشک از یک سوزن برای کشیدن مایع از کانال نخاعی استفاده میکند تا وجود آنتی بادی برای GAD و سایر علائم را بررسی کند.
درمان این سندرم بر اساس علائم بیمار صورت میگیرد و هدف از آن مدیریت درد و بهبود تحرک است.
درمانهایی که ممکن است پزشک امتحان کند شامل تجویز بنزودیازپینها (مانند دیازپام و کلونازپام) یا باکلوفن برای درمان سفتی و اسپاسم عضلانی است. داروهای ضد تشنج نیز میتوانند درد را کاهش دهند. استفاده موقعیتی از داروهای ضد التهاب و کورتیکواستروئیدها هم میتواند در برخی موارد برای تسکین درد شدت یافته مفید باشد.
گزینههای موثر غیر دارویی (در کنار مصرف دارو) شامل فیزیوتراپی، ماساژ، آب درمانی، گرما درمانی و طب سوزنی هستند.
منبع: عصرایران