دختر ۱۷ سالهای که از نوعی اختلال ژنتیکی بسیار نادر به نام پروگریا رنج میبرد در سن ۱۷ سالگی فوت کرد
هیلی اوکینز دختر ۱۷ سالهای که از نوعی اختلال ژنتیکی بسیار نادر به نام پروگریا رنج میبرد و طبق گفته پزشکان فکر میکرد ۱۳ سال بیشتر عمر نمیکند در سن ۱۷ سالگی فوت کرد در حالی که بدنش نشانههای یک انسان ۱۰۰ ساله را داشت.
بیماری پروگریا که ۸۹ کودک در ۳۲ کشور به آن مبتلا هستند باعث میشود کودکان قبل از رسیدن به سن نوجوانی پیر شوند. کلمه پروگریا از واژه یونانی proeros به معنی پیری نابهنگام گرفته شده است و در آن پروتئینی به نام پروگرین شرکت دارد که باعث سرعت بخشیدن به پیر شدن جسم فرد میشود.
سرعت آن حدود ۸ برابر سرعت معمولی است و پوست را لاغر و نازک و استخوانها را شکننده میکند. بیماران پروگریا معمولاً با حمله قلبی یا سکته در سن ۱۳ سالگی فوت میکنند.
هیلی اوکینز برای درمان بیماری ذات الریه در بیمارستان بستری شده بود و در همان روزی از دنیا رفت که از بیمارستان به خانه بازگشته بود.
هیلی در سن ۱۴ سالگی زندگی نامه خود را با نام پیرتر از زمان خود منتشر کرد و در مراسم مختلف درباره وضعیت خود و بیماری اش سخنرانی کرد.
هیلی اوکینز به خاطر فعالیتهای اجتماعی اش برای آگاه سازی جامعه درباره بیماری پروگریا یا نشانگان پیری زودرس به نوجوان ۱۰۰ ساله شهرت یافته بود.
پزشکان به این نوجوان گفته بودند تا سن ۱۳ سالگی زندگی خواهد کرد، اما مصرف دارویی جدید باعث شد طول عمر او تا هفده سالگی افزایش پیدا کند.
سندروم هاچینسون-گیلفورد پروگریا روند سالخوردگی بدن را تشدید میکند و افراد مبتلا به این بیماری، علاوه بر پیری زودرس دچار مشکلات قلبی، کند شدن روند رشد، ریزش مو و کاهش حجم چربیهای بدن میشود.